МуковисцидозМатериалы по медицине / Желудочно-кишечные заболевания / Муковисцидоз
Распространенность среди новорожденных - 1:5000 - 1:8000.
В патогенезе муковисцидоза ведущими являются секреторные нарушения, изменения ионного транспорта через мембраны и действие т.н. "гуморального фактора" Спока.
нарушение секреторных процессов связано с патологией обмена мукополисахаридов и глюкопротеидов. У больных муковисцидозом отмечается нарушение N структуры и растворимости мукополисахаридов и глюкопротеинов в содержимом 12п. В фибробластах больных муковисцидозом повышено содержание кислых мукополисахаридов. То же - в культуре лейкоцитов и в амниотической жидкости.
Нарушение тр-та воды и эл-литов через мембраны экзокринных желез - второй важный фактор патогенеза муковисцидоза.
В поте и слезной жидкости больный - макромолекулярный фактор, подавляющий обратное всасывание натрия. Снижен объем водно-электролитной части сока pancreas, стимулир. секретином. Повышена вязкость сока и содержание ферментов.
Аналогично изменены трахеобронхиальный и кишечный секреты.
В сыворотке - макроглобулярный "фактор Спока", нарушающий движение ворсинок эпителия трахеи кроликов. Такое замедление может быть причиной замедления эвакуации слизи и очищения слизистой.
Очевидно, нет ферментов, разрушающих данный макроглобулин. По Споку, он повреждает мембраны клеток экзокринных желез, повышает метаболическую активность клеток, усиливает синтез белка и мукополисахаридов, изменяет уровень секреции электролитов.
Следовательно: образование вязкого секрета и закупорка мелких бронхов и выводных протоков желез.
Характерно одновременное поражение органов дыхания и пищеварения.
Повышается конц-ия натрия в поте, слюне, ногтях, волосах и др.
Снижение активности липазы, амилазы, трипсина. Дуоденальное содержимое - вязкое, тягучее.
Стеаторея, поносы.
Смотрите также
Сальмонеллёз – профилактика внутрибольничной инфекции
Сальмонеллёзные заболевания – группа разнообразных по клиническому
проявлению и тяжести течения паратифозных заболеваний, вызываемых
микроорганизмами из рода сальмонелл.
Удельный вес ...
Электрохирургия. Дарсонвализация и терапия током надтональной частоты
...